Какие бывают виды тугоухости и глухоты?

Полезные советы

СОВЕТ №1

Генетические мутации могут быть одной из причин врожденной тугоухости. Рекомендуется обратиться к генетическому консультанту для оценки риска передачи генетических изменений потомству.

СОВЕТ №2

Воздействие вредных факторов на организм матери во время беременности, таких как инфекции, вирусы, алкоголь, никотин, и некоторые лекарственные препараты, также может привести к врожденной тугоухости

Поэтому важно вести здоровый образ жизни во время беременности и избегать воздействия вредных веществ

СОВЕТ №3

Некоторые медицинские состояния, такие как синдром Дауна, синдром Ушер, синдром Тернера, могут быть связаны с врожденной тугоухостью

Важно обратиться к врачу для диагностики и управления этими состояниями

Классификация

1.2.3.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость и глухота

развитияотравлениясимптомовтоксоплазмозомгерпесомВИЧнаркотикиболезнь МеньералабиринтитмедикаментовЛевомицетинаГентамицинаФуросемидапресбиакузисомстарения

Наследственная тугоухость и глухота

здоровья

• Синдром Тричера-Коллинза (деформация костей черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит, тугоухость, сниженная функциональная активность вестибулярного аппарата);
• Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы, большая голова, короткие руки и ноги, увеличенный язык, расстройство работы вестибулярного аппарата, глухота и немота);
• Синдром LEOPARD (сердечно-легочная недостаточность, аномалии строения половых органов, веснушки и пигментные пятна по всему телу, глухота или тугоухость);
• Синдром Клиппеля-Фейля (нарушение строения позвоночника, рук и ног, не полностью сформированный наружный слуховой проход, тугоухость).

Гены глухоты

• OTOF (ген находится во 2 хромосоме и при его наличии человек страдает тугоухостью);
• GJB2 (при мутации в этом гене, называемой 35 del G, у человека возникает тугоухость).

Врожденная тугоухость и глухота

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия вследствие обвития пуповины, сдавление костей черепа вследствие наложения акушерских щипцов и т. д.) или наркоза. При данных ситуациях возникают кровоизлияния в структуры слухового анализатора, вследствие чего последний повреждается и у ребенка появляется тугоухость.
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, особенно на 3 – 4 месяцах гестации, способные нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп, корь, ветрянка, свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, герпес, энцефалит, брюшной тиф, средний отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВИЧ). Возбудители данных инфекций способны проникать к плоду через плаценту и нарушать нормальный ход формирования уха и слухового нерва, следствием чего и станет тугоухость у новорожденного ребенка.
• Гемолитическая болезнь новорожденных. При данной патологии тугоухость возникает из-за нарушения кровоснабжения центральной нервной системы плода.
• Тяжелые соматические заболевания беременной женщины, сопровождающиеся повреждением сосудов (например, сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые заболевания). При данных заболеваниях тугоухость возникает из-за недостаточности кровоснабжения плода во время беременности.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов и токсических веществ (например, при проживании в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работе на вредных производствах).
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.).

Лечение

Общие принципы терапии

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

физиотерапиюинтоксикация

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью, инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

КавинтонСтугеронВазобралЦиннаризинПапаверинТренталПентоксифиллинПредукталМилдронатСолкосерилНоотропилЦеребролизиндавленияуровней глюкозыхолестеринаРеополиглюкинкортикостероидные препаратыДексаметазонПреднизолонпротивовоспалительные средстваИбупрофенКокарбоксилазаЭуфиллинПантокальцинвитаминыМильгаммаНейромультивиталоэАктовегинРибоксин

• Гипербарическая оксигенация;
• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Бетасерк

Что такое глухота определение

Перезвоните мне

Ваш персональный менеджер: Екатерина Ответственная и отзывчивая!

Аннотация: Глухота – это полное отсутствие слуха, при которой человек теряет способность обнаруживать и понимать звуки.

Статья:

Глухота – это полное отсутствие слуха, при которой человек теряет способность обнаруживать и понимать звуки. Глухота отличается от тугоухости степенью выраженности нарушения. При тугоухости (тоже нарушении слуха) характерно снижение слуховой функции и затруднение в восприятии речи, но при усилении голоса, это восприятие улучшается.

Глухота вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций.

У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.

Многие специалисты обращают внимание на выраженную связь различных поражений слуха и возраста ребенка. В частности, у более чем 80% детей нарушения слуховой функции диагностируются в первые 2 года жизни, т.е

до развития речи.

Врождённая потеря слуха

Состояние, при котором ребёнок рождается со сниженным слухом, или глухим.  Тугоухость или глухота может быть как нейросенсорной, так и кондуктивный или смешанной. Чаще всего это генетическое заболевание, которых насчитывается более 300 видов. Также причиной может быть внутриутробные инфекции, недоношенность, тяжелая асфиксия при родах. Часто, но не всегда, она представлена наследственными заболеваниями слухового анализатора.

Наследственная глухота

Это состояние тоже связано с генетическими проблемами, только ее реализация происходит в течение некоторого времени после рождения.  Сроки зависят от вида заболевания.

Внезапная потеря слуха

Является наиболее опасным состоянием по клиническим проявлениям. Оно должно очень сильно насторожить, и заставить больного срочно обратиться за медицинской помощью и выяснением причин.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, большинство факторов которые вызывают тугоухость современном мире можно устранить.  Достаточно лишь соблюдать слуховой режим, относиться бережно к своему здоровью.

Считается, что, в целом, более половины всех случаев потери слуха можно предотвращать с помощью профилактики. Особенно среди детей и подростков до 15лет.

Online-консультации врачей

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация дерматолога

Консультация вертебролога

Консультация детского психолога

Консультация психолога

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация гинеколога

Консультация гомеопата

Консультация эндоскописта

Консультация проктолога

Консультация нефролога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация маммолога

Консультация кардиолога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Профилактика

Многие из причин, вызывающих потерю слуха, можно устранить путем реализации стратегий по охране здоровья населения и оказания медицинской помощи на различных этапах жизни.

Профилактика потери слуха необходима на протяжении всей жизни – от пренатального и перинатального периодов до пожилого возраста. У детей потеря слуха почти в 60% случаев вызвана причинами, которые можно предотвратить, принимая меры общественного здравоохранения. Аналогичным образом устранению поддаются наиболее распространенные причины потери слуха взрослыми, такие как воздействие громких звуков и ототоксичных лекарственных средств.

К числу эффективных мер, направленных на сокращение количества случаев потери слуха на разных стадиях жизни человека, относятся следующие:

• иммунизация; 
• эффективная охрана здоровья матери и ребенка; 
• генетическое консультирование; 
• выявление и ведение наиболее распространенных болезней уха;
• программы защиты слуха от воздействия шума и химических веществ на производстве; 
• стратегии пропаганды безопасного прослушивания с целью уменьшения воздействия громких звуков во время развлекательных мероприятий; и
• правильное применение лекарственных средств для предотвращения потери слуха под воздействием ототоксичных лекарственных средств.  

Классификация по периоду возникновения нарушений слуха

Согласно тому, как возникла, развилась и протекает глухота, ее делят на внезапную, острую и хроническую. Причины возникновения каждого из этих типов тугоухости — разные, и, соответственно, назначается индивидуальное лечение в каждом случае.

• Внезапная тугоухость — это нарушение слуха, которое возникает и развивается в течение нескольких часов. Еще называется перцептивной глухотой. Внезапная тугоухость может быть обусловлена травмами, заболеваниями, инфекциями и воспалениями. Перцептивная глухота — это следствие поражения сосудов. Этот вид тугоухости характерен мгновенностью — пациент жалуется на отсутствие слуха, возникшее за секунды. Может распространяться только по одной стороне. В большинстве случаев внезапная тугоухость проходит сама собой, однако иногда она требует дополнительного внимания и отдельного лечения. Если же сосудистое поражение имело сильный характер, внезапная глухота может носить необратимый характер, или же имеет место быть неполное восстановление слуха.
• Острая тугоухость — нарушение слуха, которое возникает и развивается за период не более трех дней. Такой тип тугоухости должен быть обследован у врача в срочном порядке, поскольку причину для этого нарушения слуха выявить бывает очень сложно. Так, острая тугоухость может возникнуть из-за наследственности, травмы, воспалений, вирусов, болезней, соматических нарушений и проблем с сердечнососудистой системой. Для диагностики здесь применяется широчайший спектр процедур.
• Хроническая тугоухость возникает и развивается в течение долгого периода времени. Характерен постепенный, систематический спад чувствительности человека к звуковым волнам. Хроническая тугоухость может протекать в течение нескольких месяцев, годов или десятков лет. Этот тип тугоухости бывает стабильным или прогрессирующим, а слух может упасть до состояния полной глухоты.

Пациенту, у которого наблюдаются проблемы со слухом, проводится диагностика и определяется, чем вызвана тугоухость, причины, вызвавшие частичную глухоту, помогут определить лечение и методику восстановления слуха.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При общении с глухим человеком используйте жестовый язык или письменную форму общения, если он не владеет речью или говорит на знаковом языке. Будьте терпеливы и доброжелательны, старайтесь найти общий язык.

СОВЕТ №2

Если вы общаетесь с глухим человеком, не кричите или не говорите слишком быстро. Лучше использовать четкую и медленную речь, чтобы собеседник мог лучше понимать вас.

СОВЕТ №3

Помните, что глухие люди могут испытывать трудности в повседневной жизни из-за особенностей их слухового восприятия. Будьте внимательны и заботливы, помогайте им в случае необходимости.

Степени тугоухости и глухоты

То, насколько сильно снижен человеческий слух, определяет степень развития недуга. Для постановки правильного диагноза в медицине выделяют следующие степени тугоухости и глухоты, зависящие от восприятия звуков разных децибелов:

• первая (легкая) степень — не распознаются звуки ниже 20 – 45 дБ. Человек способен слышать шепот на расстоянии до 3 метров и нормальную речь до 6 метров от источника звука;
• вторая (средняя) степень — не слышны звуки громкостью менее 46 – 60 дБ. Человек нормальную речь с расстояния 4 метров, а шепот — максимум с 1 метра;
• третья (тяжелая) степень — звуки, громкостью менее 61 – 75 дБ не слышны. Распознавание речи возможно с расстояния не более 1 метра, а шепот не слышен совсем;
• четвертая (очень тяжелая) степень — не слышны звуки, громкость которых ниже 76 – 90 дБ. Человек плохо слышит человеческую речь;
• пятая степень — частичная глухота. Человек не слышит звуки и не реагирует на них, если их частота менее 91 дБ. Возможна частичная слышимость очень громкой речи, которая для здорового человека будет очень дискомфортной.

Если человек не слышит даже очень громкие звуки с частотой более 91 дБ, то ему ставится диагноз — полная глухота.

Камертональный тест показывает степень нарушения слуха

Врожденная глухота

Развитие органа слуха у эмбриона начинается с 5 недели внутриутробного периода. На 20 неделе беременности будущий ребенок уже имеет внутреннее ухо, по степени зрелости сравнимое со взрослым. С этого же времени малыш в материнской утробе начинает отличать звуки разной интенсивности и частоты.

Врожденная глухота появляется из-за патологического влияния некоторых факторов на плод и повреждения составных частей слухового анализатора. Степень снижения слуха в результате может широко варьировать – от полной глухоты (встречается у 0,25% новорожденных) до незначительного его снижения.

Среди причин врожденной глухоты чаще всего отмечают инфекции (в основном, вирусные, например, корь, краснуха, грипп), токсическое влияние медикаментов, которые принимает мать в период беременности (сульфаниламиды, аминогликозидные антибиотики и другие). В возникновении ряда случаев врожденной глухоты научно доказано токсическое воздействие алкоголя.

Причины стойких нарушений слуха

Есть разные точки зрения по поводу истинных причин нарушений слуха. Сейчас чаще всего выделяют три основных группы факторов, которые вызывают данную патологию.

Наследственные факторы

Если хотя бы у одного родителя диагностирована наследственная глухота, то это повышает риск рождения ребенка с аналогичными проблемами. При этом, если стойкие нарушения слуха есть у обоих родителей, то вероятность рождения малыша с неполноценным слухом значительно увеличивается – до 50%.

У 37% глухота передается по рецессивному типу (по доминантному типу – у 12%). Глухоту наследственного характера разделяют на 2 категории – нарушение как моносимптом, а также как второстепенный синдром в комплексе поражений различных систем и органов.

В первом случае, выделяют следующие виды морфологических изменений:

Вторая категория наблюдается при различных наследственных заболеваниях, которые обусловлены болезнями нервной, эндокринной системы, наружных кожных покровов, а также заболеваниями внутренних органов.

Легкая потеря слуха (1 степень тугоухости)

Пациенты с таким нарушением слуха не торопятся к врачу

Они перестают обращать внимание на тихие фоновые звуки: пение птиц, тиканье часов, удары капель воды. Люди отмечают неудобство в распознавании шепотной речи или с трудом беседуют в шумном помещении

По данным обследования диагностическими критериями этой степени считают:

Такая степень часто не мешает справляться с производственными обязанностями, бытовыми вопросами.

Умеренные нарушения дают понять пациенту с тугоухостью, что у него появились определенные сложности с восприятием звуковой информации. Он может не расслышать звонок телефона, шум офисной техники. В быту или на работе такой человек станет чаще переспрашивать собеседников. А если кто-то обратится к нему в шумном помещении, то пациент с тугоухостью просто не услышит речь.

Умеренную степень диагностируют при следующих результатах исследования:

Можно ли вылечить глухоту?

Ответ на этот вопрос зависит от степени потери слуха, причины возникновения, своевременности оказанной помощи и адекватности лечения.

Медикаментозное лечение глухоты неэффективно. Для радикального лечения используются хирургические методы – эндопротезирование или пластика.

На современном этапе с успехом применяются кохлеарная имплантация (вживление электродов), микрохирургия – стапедопластика, тимпанопластика и пр.

Если имеет место не полная глухота, то возможна корректировка с помощью слухового аппарата.

Более перспективно лечение кондуктивных видов глухоты.

Поэтому ответ на вопрос – можно ли вылечить глухоту, имеет сугубо индивидуальный ответ, зависящий от конкретного случая патологии.

Обзор

Нарушение слуха (тугоухость)— распространенная проблема, часто возникающая с возрастом либо в результате длительного воздействия громких звуков. Глухотой называют самую тяжелую степень тугоухости.

У здорового человека в формировании звукового ощущения участвуют последовательно три отдела уха: наружное, среднее и внутреннее. Сначала звуковые волны улавливаются ушной раковиной и по наружному слуховом проходу попадают в ухо. Там они заставляют колебаться и вибрировать барабанную перепонку. Эти вибрации передаются в среднее ухо — трем слуховым косточкам: молоточку, наковальне и стремечку, которые усиливают колебания и передают их в улитку внутреннего уха. Это спиральный орган, заполненный жидкостью. Там располагаются микроскопические волосковые клетки — рецепторы. Их волоски шевелятся в такт колебаниям жидкости и посылают по слуховому нерву сигнал в головной мозг.

Потеря слуха наступает, когда звуковые сигналы не доходят до головного мозга. Это может случиться при повреждении на уровне наружного или среднего уха (кондуктивная тугоухость), а также если поражаются волосковые клетки внутреннего уха или сам слуховой нерв (нейросенсорная тугоухость). Встречается и смешанная глухота.

Почти 300 млн человек в мире страдают глухотой или плохо слышат. Некоторые люди рождаются глухими, но в большинстве случаев потеря слуха происходит на протяжении жизни. Проблема обычно усугубляется с возрастом. Нарушение слуха может наступить резко, а может развиваться постепенно. Первыми симптомами обычно становятся трудности с восприятием чужой речи, человек неправильно понимает сказанное, просит повторить, при прослушивании радио или просмотре телевизора поднимает громкость выше обычного.

Острая нейросенсорная тугоухость

Несмотря на то, что резкое снижение слуха может быть вызвано попаданием инородного тела, чаще всего нарушение слуха, развившееся за несколько часов, оказывается следствием поражения слухового анализатора, то есть частным случаем сенсоневральной тугоухости. Пациенты обычно описывают свое состояние как «выключение звука», «обрыв телефонного провода». Причины, которые могут вызвать внезапную глухоту:

• воздействие инфекционных агентов: вирусов (кори, паротита, герпеса, гриппа, энцефалита) или бактерий (дифтерия, менингит, тифы);
• нарушение кровообращения: гипертония, ИБС, нарушение мозгового кровообращения;
• опухоль;
• травма (черепно-мозговая, баротравма);
• ототоксическое действие лекарств.

Но точно определить причину удается только в 10 – 15% случаев, у всех остальных пациентов снижение слуха называют идиопатическим (чаще всего подразумевая все же сосудистую природу патологии).

Часто к снижению слуха присоединяется шум в ушах, головокружение.

Тем не менее не стоит ждать, когда проблема разрешиться сама собой. Рекомендуется госпитализация в профильный стационар и активная терапия:

• глюкокортикоиды, оптимально – введение в полость среднего уха, если такой возможности нет – внутривенно;
• препараты, улучшающие реологические свойства, «текучесть» крови, и микроциркуляцию (пентоксифиллин, винпоцетин);
• антиоксиданты и средства, улучшающие сопротивляемость гипоксии: недостатку кислорода в тканях при нарушении кровотока (этилметилгидроксипиридина сукцинат, витамины А, Е).
• гипербарическая оксигенация.

Все эти средства призваны уменьшить воспаление (включая и вызванное поражением тканей при ишемии) и восстановить нормальный кровоток во внутреннем ухе.

Парадоксально, но хотя подобная схема указана в клинических рекомендациях по лечению сенсоневральной тугоухости, (в том числе и зарубежных гайдлайнах), в тех же рекомендациях оговаривается, что схемы разработаны эмпирически (исходя из опыта наблюдений и лечения) и до сих пор нет достаточно убедительных доказательств их клинической эффективности. Исследования, соответствующие требованиям современной доказательной медицины еще ведутся и результаты пока не опубликованы.

Типы и причины нарушения слуха[править | править код]

Нарушение слуха вызывается различными биологическими и экологическими факторами. Обычно уязвимой частью тела является ухо.

Особенностью патологий уха является то, что нарушение костной системы уха не даёт полной глухоты за счёт проводимости костей.

Долговременное воздействие шума

Пример возможного временного ухудшения восприятия звуков после воздействия шума (с. 103). Это обратимое ухудшение — показатель того, что воздействие шума превышает допустимое (у конкретного рабочего с учётом индивидуальной стойкости к шуму его органа слуха). При длительном сильном воздействии шума это показанное ухудшение (повышение — времённое смещение порогов (ВСП) восприятия звука) проходит уже не полностью, и у человека постепенно ухудшается слух.

Люди, проживающие около аэропортов или оживлённых шоссе, подвергаются постоянному звуковому облучению интенсивностью 65—75 дБ. Если в таких условиях человек вынужден проводить много времени на улице или находиться дома с открытыми окнами, то постепенно у него может развиться ослабление слуха. Это часто происходит при воздействии сильного промышленного шума. Существуют определённые стандарты, в соответствии с которыми устанавливается допустимый уровень шума и риска для здоровья людей. В частности, организация US EPA (United States Environmental Protection Agency — Агентство по защите окружающей среды Соединённых Штатов Америки) устанавливает порог в 70 дБ при круглосуточном облучении как приемлемый для здоровья (EPA, 1974).

• Нарушение слуха от долговременного воздействия шума обычно действует на частотах около 4000 Гц.
• Чем выше уровень шума, тем меньше безопасное время пребывания под его облучением. Обычно это время уменьшается в 2 раза на каждые дополнительные 3 дБ. Иногда для удобства используют не 3, а 5 дБ. Однако это в меньшей степени соответствует современному уровню науки.
• Портативные проигрывающие устройства, такие как iPod (громкость которого может достигать 115 дБ), могут вызывать сильные нарушения слуха.

Генетические нарушения слуха

Существуют несиндромальные (изолированные) и синдромальные нарушения слуха.

Несиндромальное нарушение слуха — тугоухость не сопровождаемая другими симптомами, которые передавались бы по наследству. Бывает в 70 % случаев наследственной глухоты.

Синдромальное нарушение слуха — это генетически обусловленное снижение слуха в сочетании с другими признаками или заболеваниями других органов и систем. Бывает в 30 % случаев наследственной глухоты.
Описаны более 400 различных синдромов в которых одним из признаков является глухота.

Наиболее известные из них:

• Синдром Пендреда — тугоухость в сочетании с увеличением щитовидной железы
• Синдром Ушера — комбинированное нарушение слуха и зрения.
• Синдром Ваарденбурга — нарушение слуха и пигментации.
• Синдром Жервелла — Ланге-Нильсена — сочетание глухоты и аритмии сердца с увеличением интервала QT.

По типу наследования нарушения слуха можно разделить на следующие формы:

1. Аутосомно-рецессивные (78 %)
2. Аутосомно-доминантные (20 %)
3. Х-сцепленные (1 %)
4. Митохондриальные (1 %)

В настоящее время известно более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха. Для каждой популяции характерны определённые, специфичные для неё мутации. При этом причиной одной трети случаев генетически обусловленного нарушения слуха являются мутации в гене коннексин 26 (GJB2). Среди европеоидной расы наиболее часто встречается мутация 35delG. Около 2 % русских — носители этой мутации.

Проводящая потеря слуха

Проводящая потеря слуха возникает, когда внешнее или среднее ухо (или оба сразу) не проводят звук так, как должны это делать. Так как звук может быть воспринят нормально функционирующими ушным каналом, барабанной перепонкой и ушной косточкой, то такое нарушение слуха бывает лишь частичным и вызывает незначительное ухудшение восприятия звуков. Порог слышимости при проблемах с внешним или средним ухом не превышает 55—60 дБ. В общем случае, при проводящей потере слуха распознавание речи не ухудшается при условии достаточно больших значений громкости, чтобы слушатель мог услышать речь.

Проводящая потеря слуха может быть вызвана следующими причинами:

• Непроходимость ушного канала
• Аномалии среднего уха:
  • Барабанной перепонки
  • Косточек

Физическая травма

• Травмированы могут быть не только анатомические структуры наружного, среднего и внутреннего уха, но и слуховые центры мозга.
• Люди, перенёсшие травму головы особенно подвержены риску потери слуха, временной или постоянной.
• К нарушениям слуха может приводить длительное нахождение рядом с источником слишком громкого звука (больше 90 Дб), например, вблизи самолётного двигателя.

Диагностические методы, применяемые в аудиологии

Первым шагом врача является сбор анамнеза больного

Поэтому даже если специалист не задает всех необходимых вопросов, на приеме важно обратить внимание на следующие признаки глухоты:

1. Воспалительные заболевания, предшествующие снижению слуха;
2. Перенесенные травмы уха и головы;
3. Наличие шума в ушах и его характер;
4. Присутствие таких временных или постоянных симптомов, как головокружение и тошнота;
5. Улучшение слуха при определенных факторах, например, в шумной обстановке.

Далее обычно проводится исследование восприятия пациентом шепотной и громкой разговорной речи. В ходе него доктор просит повторять слова, которые он называет с разных сторон и на разном удалении от больного.

Более точно диагностировать степень нарушения слуха помогают камертональные тесты. Врач перемещает звучащий камертон вдоль ушной раковины и уточняет у пациента, в каком положении он слышит лучше, а также время, в течение которого он воспринимает звук. Тесты позволяют отделить кондуктивную и сенсоневральную патологии.

Звукопроведение исследуют методами аудиометрии. Для этого применяют специальные приборы – аудиометры. Тесты проводят в помещениях с шумоизоляцией. Пациенты слышат звуки разной частоты и громкости и констатируют свое восприятие. Это дает возможность установить степень патологии, а также участок, на котором нарушено проведение.

В детском возрасте рекомендуется использование диагностических тестов в игровой форме. До года звуки должны быть интересными для ребенка (его имя, кошачье мяуканье, собачий лай, детские песни, знакомые маленькому пациенту).

Классификация тугоухости

Нейросенсорная или сенсоневральная тугоухость — острое заболевание, при котором нарушается функция звуковосприятия. Из-за повреждения слухового нерва или внутреннего уха, ответственных за передачу звуковых импульсов в головной мозг, при нейросенсорной тугоухости невозможно преобразование механических колебаний в электрические импульсы. Следствие — снижение восприятия звуков и их искажение;Кондуктивная тугоухость — заболевание, вызванное нарушением звуковых косточек среднего уха, барабанной перепонки, отвечающих за звукопроводящую функцию;Смешанная тугоухость — заболевание, при котором нарушены звукопроводящая и звуковоспринимающая функции слухового анализатора.

1. Классификация по степени тяжести

(усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):
Классификация тугоухости по степени тяжести

4. По остроте заболевания

— внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов;— острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;— подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев;— хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.

6. По этиологии

— генетическая (наследственная);— мультифакториальная (с наследственным предрасположением);— приобретенная.

Потеря слуха и глухота

Человек, не способный слышать так же хорошо, как человек с нормальным слухом (порог слышимости 20 дБ или ниже в обоих ушах), страдает от потери слуха. Потеря слуха может быть легкой, умеренной, тяжелой или глубокой. Она может развиваться в одном или обоих ушах и затруднять слуховое восприятие разговорной речи или громких звуков.

Понятие «тугоухости» применяется по отношению к людям с потерей слуха, варьирующейся в пределах от легкой до тяжелой. Обычно тугоухие люди общаются с помощью разговорной речи и для улучшения слышимости могут пользоваться слуховыми аппаратами, кохлеарными имплантатами и другими ассистивными устройствами, а также субтитрами.

Глухие люди в большинстве случаев страдают глубокой потерей слуха, то есть слышат очень плохо или не слышат вообще. Для общения такие люди часто используют язык жестов.

Диагностика глухоты

Перед тем как назначать лечение глухоты, отоларингологи ЦЭЛТ назначают пациенту всесторонние диагностические исследования. Они направлены на точное определение причины развития патологического состояния, степень его развития, стойкость, склонность к прогрессированию или регрессированию. Предварительная постановка диагноза не вызывает затруднений. Она достигается за счёт проведения речевой аудиометрии и использовании специально аппаратуры.

Помимо этого, может быть использована отоскопия, которая выявит наличие рубцовых изменений барабанной перепонки у больных кондуктивной глухотой. Визуальное исследование подвижности барабанной перепонки осуществляется при помощи воронки Зигле. Важную роль играет возможность проведения сравнительной оценки костной и воздушной проводимости.

При необходимости больному может быть назначена консультация отоневролога. Он задействует разные виды аудиометрии, позволяющие исследовать слуховую чувствительность к аудиоволнам разной частоты, составит тоновую аудиограмму, прочее. Компьютерная аудиометрия является одним из современных способов диагностических исследований, обеспечивающий точные результаты.

Диагностика тугоухости

Восстановлением слуха занимается врач — оториноларинголог. На первом приёме врач осмотрит ребёнка, уточнит у родителей, какие симптомы проявляются в повседневной жизни, не беспокоят ли аденоиды. Затем проводится обследование несколькими методами:

• аудиометрическое исследование — для определения остроты слуха;
• тимпанометрия — на аппарате тимпанометре, для исследования функций элементов среднего уха, а также подвижности барабанной перепонки;
• камертональное исследование — проводится с помощью специальных камертонов;
• исследование вызванными потенциалами — проводятся маленьким детям во время сна, при невозможности провести вышеуказанные исследования;
• оттоакустическая эмиссия — проводится стимуляция слухового нерва электрическими импульсами с целью проверки его реакции;
• при необходимости назначаются дополнительные  рентгенологические исследования (КТ-височных костей, МРТ головного мозга, рентгенологическое исследование височных костей по Щюллеру, Майеру, Стенверсу).

Генетическая глухота

Наследственная глухота может быть:

• синдромальной – то есть связана с комплексом генетических нарушений, где глухота – лишь один их факторов (примерно 30% случаев);Например, при синдроме Пендреда наследственная глухота сочетается с увеличением щитовидной железы, при синдроме Джервелла-Нильсена – с аритмией, вызванной нарушением сердечной проводимости.
• изолированной (70% случаев).

Генетически обусловленная глухота встречается с частотой 1:1500 новорожденных. Нарушения слуха могут возникать как на уровне звукопроведения, так и на уровне звуковосприятия. Сейчас известно более 300 синдромов, среди признаков которых потеря слуха и более 140 генетических участков (локусов), которые вызывают изолированную глухоту.

В европейской популяции почти половину случаев несиндромальной глухоты порождает патология гена GJB2, который регулирует работу ионных каналов внутреннего уха. Именно движение ионов сквозь мембрану улитки и создает разность потенциалов, формирующую нервный импульс. На сегодня выделено более 300 вариантов мутаций этого гена, которые могут наследоваться по-разному:

1. Аутосомно-рецессивный тип наследования (75 – 80%). Измененный ген – рецессивный признак глухоты – может скрыто передаваться из поколения в поколение, пока не « встретится» с таким же, унаследованным от второго родителя. В этом случае глухой ребенок рождается у здоровой пары.
2. Аутосомно-доминантный тип (15 – 20%). Для возникновения глухоты достаточно одного мутировавшего гена доставшегося от неслышащего родителя.

Поскольку изменениями этого гена причины наследственной глухоты не ограничиваются, возможен и 3 тип наследования – связанный с Х-хромосомой. В этом случае в семье рождаются мужчины, страдающие глухотой, а женщины остаются здоровыми носителями дефектного гена.

Еще одна проблема заключается в том, что далеко не всегда наследственная глухота проявляется с самого рождения. Бывает и так, что нарушения слуха развиваются с возрастом, по мере накопления патологических продуктов нарушенного обмена веществ.