Детский церебральный паралич (дцп)

Признаки ДЦП и течение болезни

Проявления детского церебрального паралича крайне разнообразны, могут наблюдаться различные сочетания симптомов и форм заболевания. Но основным для всех является нарушение моторного развития ребёнка.

Основные признаки ДЦП

• нарушение последовательности в формировании двигательного акта;
• возникновение патологических поз, вследствие развития контрактур и дисбаланса мышечного тонуса;
• парезы или параличи различной степени распространённости (моно-, геми-, ди-, три- или тетраплегия);
• нарушение мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистонии);
• гиперкинезы (гемибализм, хореические гиперкинезы, миоклонии);
• атаксии;
• контрактуры и деформации позвоночника и конечностей (сколиоз, укорочение конечностей);
• расстройства речи (дизартрия, моторная афазия);
• нарушение умственного развития, представленное различной степенью олигофрении или задержкой психического развития;
• вегето-сосудистые и висцеральные нарушения (боль в животе, частая икота, срыгивания и т.п.);
• лабильность настроения, чрезмерная эмоциональность или замкнутость, апатия;
• нарушения слуха и зрения.

Течение ДЦП имеет непрогрессирующий характер. Родителям может казаться, что состояние ребенка ухудшается. Но это происходит вследствие того, что по мере взросления у детей становятся более заметны такие симптомы, как нарушение речи, задержка психического развития.

Стадии течения заболевания

В развитии болезни выделяют следующие стадии:

• ранняя – которая включает период новорождённости;
• начальная резидуальная – приходится на 4 – 5 месяц жизни ребёнка и продолжается до 3-летнего возраста;
• поздняя резидуальная – в этой стадии уже явно выражен моторный дефицит и нарушение интеллектуально-мнестических функций, сформирована патологическая двигательная установка, контрактуры суставов и деформации конечностей.

Также существует ряд проявлений детского церебрального паралича, которые позволяют врачу и родителям заподозрить это заболевание у детей до года.

В возрасте до 3 месяцев должны насторожить такие симптомы:

• нарушенная терморегуляция;
• снижение массы тела или плохой набор веса;
• лабильность тонуса сосудов кожного покрова (бледность резко сменяется румянцем и наоборот);
• ребёнок апатичен, безэмоционален;
• отсутствие попыток держать голову, следить за игрушкой;
• ноги сведены вместе и выпрямлены, попытка их развести наталкивается на сопротивление;
• физиологические рефлексы новорождённых отсутствуют или резко снижены;
• в мышцах вначале наблюдается снижение тонуса, которое затем сменяется стойким гипертонусом.

В 3 – 6 месяцев могут обратить внимание недержание головы, выраженные изменения тонуса в мышцах всех групп, вследствие чего нарушаются произвольные движения, сохранение рефлексов нехарактерных для этого возраста, отсутствие или снижение реакции на внешние раздражители (свет, яркая громкая погремушка). Такие дети мало двигаются, не активные, очень спокойные

Зачастую у них обнаруживается дефицит витамина Д, проявляющийся рахитом. В этот период возможно появление эпиприступов различных типов.

Типичная клиническая картина ДЦП

До года симптомы ДЦП продолжают прогрессировать и, в итоге, проявляется яркая типичная картина заболевания:

• патологический мышечный тонус приводит к развитию патологических поз, деформациям позвоночника, рук, ног;
• ребёнок не может произвольно совершать большинство движений;
• более заметной становится задержка психического развития;
• наблюдаются различные пароксизмальные состояния (эпиприступы, вегетативные кризы, гипервентелляционные кризы и т.п.)

Когда ребёнок рождается, не всегда можно сразу выявить эту патологию. Поэтому в первый год жизни малыша необходим ежемесячный осмотр педиатра, ведь родители в большинстве случаев не способны заметить первые признаки заболевания.

Лечение детей с ДЦП

На современном этапе развития медицины, врачи ещё не могут устранять причины развития церебрального паралича. Поэтому лечение ДЦП направлено на как можно более полноценное развитие и восстановление пациентов. Так как мозг у детей очень пластичен и обладает поистине огромными компенсаторными механизмами, и при раннем начале реабилитации у пациентов с ДЦП можно добиться того, что функции поражённых нейронов возьмут на себя соседние участки мозга.

Лечение в случае данной патологии симптоматическое, оно должно быть комплексным и строго индивидуальным с учётом тяжести двигательных и психических нарушений. Терапевтические мероприятия проводятся как в специализированных стационарах и реабилитационных центрах, так и в последующем дома.

Родители должны обучаться техникам массажа и проведения лечебной физкультуры, ведь от непрерывности лечения зависит степень выздоровления ребёнка.

Медикаментозная терапия

Из медикаментозных средств коррекции симптомов ДЦП применяются следующие группы препаратов:

• миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд, тизалуд, баклофен) – уменьшают выраженность гипертонуса в мышцах;
• препараты ботулотоксина (диспорт, ботокс) – при неэффективности миорелаксантов, позволяют снизить спастические проявления;
• противоэпилептические средства (карбамазепин, топирамат, ламотриджин, депакин) – позволяют снизить частоту возникновения эпиприступов;
• меамантин, амантадин также иногда применяются для снижения мышечного тонуса.

Также на просторах СНГ дети с ДЦП получают активную нейрометаболическую (кортксин, актовегин, семакс, церебролизат), антиоксидантную (препараты янтарной кислоты: мексидол, мексикор, мексиприм), нейропротективную (цераксон, глиатилин, церебролизин), ноотропную (луцетам, пикамилон, пирацетам, тиоцетам) терапию, с целью предупреждения дальнейшего поражения мозга (вследствие развития других заболеваний нервной системы) и стимуляции здоровой нервной ткани.

В западных странах проведение подобного лечения считают нецелесообразным, так как это не способствует восстановлению повреждённых участков мозга.

Физиотерапевтические методы лечения

Заметный эффект на уменьшение двигательного дефицита оказывают физиотерапевтические методы лечения:

• грязелечение;
• бальнеотерапия (йодобромные, радоновые, хвойные ванны);
• озокеритотерапия;
• парафинотерапия;
• электрофорез с миорелаксантами;
• оксиготерапия;
• магнитотерапия.

Все эти процедуры улучшают микроциркуляцию и питание в мышцах, способствуют уменьшению в них спастики, препятствуют развитию контрактур в суставах и деформаций позвоночника и конечностей.

Но самыми основными методами реабилитации являются массаж и ЛФК, которые должны проводиться ежедневно сначала специально обученными людьми, а потом и родителями. Также хорошие результаты приносят занятия в тренировочных костюмах типа «Адели», «Гравистат» (помогают снизить мышечный тонус и распределить нагрузку равномерно на все группы мышц), войт- и бобат-терапия (обучение новым двигательным навыкам проводится на основе уже имеющихся безусловных рефлексов ребёнка).

Когда нужна помощь хирургов?

Если с помощью вышеописанных методик не удаётся добиться значительных результатов, то для устранения контрактур и деформаций, а также вызванных ними патологических поз и установок, проводят следующие виды лечения:

• пластика сухожилий или тенотомия – в основном применяется удлинение сухожилий;
• наложение лангет, шин, бандажей на конечности;
• задняя ризотомия (пересечение задних корешков спинного мозга) – проводится в крайних случаях, когда выраженная спастика и боль затрудняют реабилитацию и уход за больными.

Реабилитация

Для борьбы с задержкой психического и речевого развития применяются такие реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом для коррекции речевых нарушений и своевременного формирования речи;
• занятия с психологом – психологическая поддержка нужна не только детям, но и их родителям в связи с негативным влиянием мыслей, вызванных тяжёлым дефектом здоровья;
• анималотерапия (ипо- и дельфинотерапия позволяют детям не закрываться в себе, стимулируют навыки ходьбы и общения).

Необходимо помнить: эффект от реабилитационных мероприятий возможен только в том случае, когда они проводятся комплексно и непрерывно. Облегчают жизнь детей с ДЦП специальные приспособления, позволяющие им передвигаться (трости, ходунки, вертикализатторы, кресла-коляски) и вести достаточно активную социальную жизнь.

Стадии заболевания

В зависимости от возраста ребенка и возникающих у него симптомов ДЦП, принято выделять следующие стадии развития этой патологии¹:

• Ранняя. Включает в себя период с рождения до 4-5 месяцев. Проявляется скованностью или вялостью, периодическими вздрагиваниями, судорожными припадками, угнетением врожденных рефлексов. Эти явления часто сочетаются с выраженными нарушениями дыхания, сердцебиения, повышенным внутричерепным давлением.
• Начальная резидуальная. Охватывает возраст с 6 месяцев до 3 лет. В этой стадии начинают проявляться задержки в умственном и моторном развитии, из-за чего поздно формируются навыки сидения, ползания, ходьбы и речи.
• Поздняя резидуальная. Наступает после 3 лет. При ней окончательно формируются признаки ранее упомянутых форм ДЦП, а также стойкие изменения – мышечные контрактуры и деформации. Становятся явными нарушения речи и интеллекта.

Симптомы детского церебрального паралича

Признаки и симптомы ДЦП сильно отличаются в зависимости от формы заболевания и особенностей поражения ЦНС. Наиболее типичные проявления³:

• Изменение мышечного тонуса – его повышенность (гипертонус) или слабость скелетных мышц (гипотонус).
• Скованность движений – спастичность.
• Отсутствие баланса и мышечной координации.
• Тремор или непроизвольные движения.
• Задержка в развитии моторных навыков: сидения, ползания, ходьбы.
• Боли при движении.
• Деформации конечностей, их различная длина или размер в целом. 
• Деформации грудной клетки и позвоночного столба.
• Аномалии ходьбы, в том числе: ходьба на пальцах (видео 2), приседающая походка, чрезмерно широкие шаги, асимметричность шагов.
• Чрезмерное слюноотделение, проблемы с глотанием, слабость сосательных рефлексов.
• Задержки в развитии речи, неправильное произношение слов.
• Трудности в обучении.
• Невозможность выполнять точные движения, например застегнуть пуговицу. 
• Эндокринные заболевания: ожирение, задержка роста, гипотиреоз.

При детском церебральном параличе патологический процесс может затрагивать все тело, а может ограничиваться одной конечностью или стороной туловища. При этом поражения ЦНС не изменяются со временем, поэтому симптомы обычно не ухудшаются с возрастом.

Видео 2. Прыгающая походка, хождение на пальцах при ДЦП. 

Самые ранние признаки ДЦП

Первые признаки заболевания в раннем периоде (от 3 до 6 месяцев) включают в себя:

• Отставание головы от туловища при поднятии малыша с кроватки.
• Движения ручек и ножек происходят рывками, с усилием или практически полностью отсутствуют. 
• При пребывании на руках младенец выгибает спину и шею так, будто пытается оттолкнуть от себя. 
• При поднятии с кроватки ножки становятся излишне напряженными, часто пересекаются между собой «ножницами».
• У ребенка к 3-4 месяцам жизни не исчезают рефлексы, мешающие ему развиваться и ходить.

В возрасте 6-10 месяцев признаками ДЦП могут быть:

• Отсутствие поворотов на бок при лежании ребенка на спине.
• Невозможность соединить руки, видимые сложности при поднесении пальцев ко рту.
• Протягивание за игрушкой только одной руки, в то время как другая сжата в кулак.
• При ползании – отталкивание ребенка только одной рукой и ногой, подволакивание конечностей. 

Некоторые симптомы родителям непросто заметить, но явные маркеры должны вызывать настороженность и стать поводом для обращения к неврологу. Проконсультироваться с врачом следует, если ребенок не может поднять и и не держит голову к 3-м месяцам жизни, к 6-ти месяцам не может перевернуться, не ползает и не сидит в 10 месяцев

Рефлексы новорожденных, которые должны исчезнуть, если ребенок здоров. Фото: Samuel Finlayson / Wikipedia (CC BY-SA 4.0)

А – Асимметричный шейный тонический рефлекс.

B – Хватательный рефлекс. Фото: Wikipedia (Public Domain)

C – Рефлекс опоры. Фото: daihocyduoc / YouTube

D – Рефлекс Галанта. Фото: betapicts / YouTube

Аномалии мозга, связанные с церебральным параличом, могут также способствовать другим неврологическим проблемам, в том числе:

• Косоглазию, нарушениям зрения и слуха из-за патологии черепных нервов.
• Ограниченным интеллектуальным возможностям.
• Судорожным припадкам, эпилепсии.
• Нарушениям тактильного восприятия и чувства боли. 
• Недержанию мочи.

Далеко не все дети с ДЦП имеют нарушения интеллекта. Зачастую сложно оценить умственные способности ребенка, которому сложно говорить и выполнять даже простые действия. Но это не означает наличие интеллектуального дефицита. 

Причины детского церебрального паралича

В недавнем прошлом врачи полагали, что причина детского церебрального паралича — повреждение мозга во время родов, вследствие временного отсутствия кислорода (гипоксии). Однако в 1980-е гг. было проведено большое исследование, в ходе которого доказали, что гипоксия в родах становится причиной ДЦП не более чем в 10% случаев. Также иногда повреждение мозга может произойти в течение первых нескольких месяцев жизни ребёнка. Причиной такого состояния может стать инфекционное заболевание (например, менингит), очень низкий уровень сахара в крови, тяжёлая травма головы или инсульт.

Гораздо чаще болезнь развивается из-за повреждений головного мозга, возникающих ещё до рождения ребёнка. Исследователи полагают, что поражение головного мозга ребёнка в утробе матери, приводящее к ДЦП, возникает по трём основным причинам.

Причина № 1 — перивентрикулярная лейкомаляция. Это поражение белого вещества головного мозга. Белое вещество — это множество нервных волокон, которые соединяют нервные клетки, ответственные за мыслительную деятельность, с остальным организмом. При повреждении белого вещества нарушается связь мозга с органами и частями тела.

Считается, что к поражению приводит сокращение объёма крови, поступающей к голове плода, или нехватка кислорода. В дальнейшем это чревато тяжёлыми последствиями для мышечной системы ребёнка, так как белое вещество отвечает, в том числе, и за передачу сигналов от головного мозга к мышцам тела.

Точная причина перивентрикулярной лейкомаляции неясна. Но считается, что факторами риска могут быть:

• инфекционное заболевание, перенесённое женщиной во время беременности;
• очень низкое кровяное давление матери — например, из-за кесарева сечения;
• преждевременные роды, особенно до 32-й недели беременности.

Причина № 2 — нарушение развития головного мозга. Любое повреждение головного мозга может нарушать передачу сигналов от нервных клеток к мышцам и другим частям тела, следовательно, может стать причиной ДЦП у детей.

На развитие головного мозга могут повлиять следующие факторы:

• изменения (мутации) генов, влияющих на развитие головного мозга;
• инфекционное заболевание, перенесённое женщиной во время беременности;
• травма головы плода.

Причина № 3 — внутричерепное кровоизлияние и инсульт. Внутричерепное кровоизлияние — это кровотечение в головном мозге. Это потенциально опасно, так как при нехватке крови отделы головного мозга могут погибнуть, а само скопление крови может повредить окружающие ткани. Обычно внутричерепное кровоизлияние встречается у недоношенных детей, но может случиться и после инсульта у ребёнка в утробе матери. 

Факторы, повышающие риск инсульта у плода:

Что провоцирует / Причины Детского церебрального паралича:

Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты.

Осложнения детского церебрального паралича

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. Все они приводят к ограничению нормальной жизнедеятельности и невозможности самообслуживания.

Повышенная нагрузка и аномальное положение частей тела на фоне постоянной напряженности мышц могут привести к дегенеративным изменениям костей и формированию остеоартроза. Также эти изменения в сочетании с часто используемыми при ДЦП медикаментами становятся причиной снижения плотности костей и их повышенной ломкости (остеопении).

При выраженных дефектах и преимущественно лежачем образе жизни увеличивается вероятность развития целого ряда заболеваний, среди которых:

• Пневмонии.
• Попадание в дыхательные пути пищи, слюны.
• Инфекции мочевыделительной системы.
• Нейрогенные запоры и хроническая дисфункция желудочно-кишечного тракта.
• Пролежни.

При наличии дефектов речи и дефицита интеллекта осложняется процесс образования ребенка. Также дети с ДЦП, в силу имеющихся физических и умственных отличий, могут быть склонны к депрессивным расстройствам, вызванным социальной изоляцией.

Развитие речи у детей с ДЦП в раннем и дошкольном возрасте

Диагностика

Симптомы ДЦП, возможно, не присутствуют или не обнаруживаются при рождении. Поэтому лечащему врачу, наблюдающему новорожденного необходимо внимательно наблюдать за ребенком, чтобы не пропустить симптомы. Тем не менее, не стоит проводить гипердиагностику ДЦП, так как многие моторные нарушения у детей такого возраста носят преходящий характер. Нередко диагноз удается поставить только через несколько лет после рождения ребенка, когда удается заметить двигательные нарушения. Диагностика ДЦП основана на наблюдении за физическим развитием ребенка наличием различных отклонений физического и интеллектуального развития, данных анализов и инструментальных методов исследования таких, как МРТ. Диагностика ДЦП включает в себя:

• Сбор информации об истории болезни ребенка, включая детали о беременности. Довольно часто о наличие задержки развития сообщают сами родители или это выявляется во время проф-осмотров в детских учреждениях.
• Физический осмотр необходим для выявления признаков ДЦП. Во время физического осмотра доктор оценивает насколько длительно сохраняются рефлексы новорожденных у ребенка по сравнению с нормальными сроками. Кроме того производится оценка функции мышц, осанки, функция слуха, зрение.
• Пробы для выявления скрытой формы заболевания. Анкетные опросы на развитие и другие анализы помогают определить степень задержек в развитии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, которая может быть проведена, чтобы идентифицировать нарушения в головном мозге.

Комплекс этих диагностических подходов позволяет поставить диагноз.

Если диагноз неясен, дополнительные анализы могут быть назначены для оценки состояния головного мозга и для исключения возможных других заболеваний. Анализы могут включать:

• Дополнительные анкетные опросы.
• Компьютерная томография (КТ) головы.
• Ультразвуковое исследование головного мозга.

Оценка и контроль церебрального паралича

После того, как ДЦП диагностировано, ребенка необходимо дообследовать и выявить другие заболевания, которые могут быть одновременно с ДЦП.

• Другие задержки в развитии в дополнение к тем, которые были уже идентифицированы. Развивающиеся способности необходимо периодически оценивать, чтобы узнать, появляются ли новые симптомы, такие как задержка речи так нервная система ребенка находится в непрерывном развитии.
• Интеллектуальная задержка может быть выявлена с помощью определенных тестов.
• Судорожные эпизоды. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется, чтобы выявить патологическую активность в мозге, если у ребенка есть история приступов.
• Проблемы с кормлением и глотанием.
• Зрение или проблемы со слухом.
• Проблемы поведения.

Чаще всего доктор может предсказать многие из долгосрочных физических аспектов ДЦП, когда ребенку уже 1 — 3 года. Но иногда такие прогнозы не возможны, пока ребенок не достигает школьного возраста, когда в ходе обучения и развития коммуникативных возможностей можно обнаружить отклонения.

Некоторые дети нуждаются в повторном тестировании, которое может включать:

• Рентгенография, чтобы обнаружить вывихи (подвывихи) бедра. Детям с ДЦП обычно проводят несколько рентгеновских исследований в возрасте от 2 до 5 лет. Кроме того рентгенография может быть назначена при наличии болей в бедрах или наличии признаков вывиха бедра. Возможно также назначение рентгенографии позвоночника для выявления деформаций в позвоночнике.
• Анализ походки, который помогает идентифицировать нарушения и корректировать тактику лечения.

Дополнительные методы обследования назначаются при необходимости и наличии показаний.

Частые вопросы

Какие методы реабилитации могут помочь людям с ДЦП?

Люди с ДЦП могут получить помощь от физиотерапевтов, логопедов, эрготерапевтов, а также психологов и специалистов по развитию речи. Реабилитация может включать в себя упражнения для улучшения координации движений, развития речи и обучения навыкам самообслуживания.

Какие адаптивные технологии могут помочь людям с ДЦП в повседневной жизни?

Люди с ДЦП могут воспользоваться различными адаптивными технологиями, такими как специальные клавиатуры и мыши, программы распознавания речи, а также устройства для улучшения доступности к мобильным устройствам и компьютерам.